血小板減少症を伴う血管腫には注意が必要

血管腫症候群を伴う血小板減少症の発生率は乳児血管腫の約 1% であり、主な臨床症状は血管腫と血小板数の減少です。血管腫は、乳児や幼児の顔、首、体幹、四肢の皮下組織、または内臓に発生することがあります。血管病変により内膜に異常が生じ、血流が遅くなり、血小板凝集、局所血栓症、大量の血小板消費、末梢血中の血小板減少などの症状が起こります。

このタイプの患者の血管腫の表面は紫色で、サイズが大きいです。顔の皮膚は青白く、明らかな浮腫と皮膚の鬱血がある。明らかな出血傾向があり、血尿や全身の出血が見られ、口腔歯肉、結膜硝子体、眼球の裏側に出血が見られ、眼球突出を引き起こし、さらに症状が悪化することもあります。臨床検査により、血小板と凝固因子の減少、血清フィブリノーゲンの減少、プロトロンビン時間の延長など、血液が低凝固状態にあることが明らかになる場合があります。

患者の状態はしばしば重篤で、急速に進行します。血小板数が少なく、出血傾向が明らかなため、局所的な血管内凝固が最終的に全身に広がり、全身性びまん性血管内凝固を引き起こし、死亡に至ります。死亡率は 20% ～ 50% です。血小板減少症および血管腫症候群の患者に対する第一選択治療はコルチコステロイド療法であり、経口プレドニゾン錠剤または高用量デキサメタゾン静脈内注射と併用することができます。重症患者には抗凝固薬が必要になります。