ファロー四徴症を正しく理解する方法

ファロー四徴症は非常に一般的な病気です。この病気は心臓の健康に良くありません。ファロー四徴症は多くの乳児に害を及ぼし、乳児の心臓の健康に深刻な影響を及ぼし、子どもたちに多大な苦痛をもたらします。では、ファロー四徴症を正しく理解するにはどうすればいいのでしょうか?以下に詳細をお伝えします。

ファロー四徴症は最も一般的なチアノーゼ性先天性心疾患です。この病気はフランスの医師ファロー博士によって初めて包括的に説明されたため、「ファロー四徴症」と名付けられました。さまざまな翻訳により、「ファロー四徴症」または「ファロー四徴症」とも呼ばれます。名前が示すように、心臓四徴症には、心室中隔欠損、重複大動脈、肺動脈狭窄、右室肥大という 4 つの奇形があります。

ファロー四徴症の発生率は、すべての先天性心疾患の約 10% を占め、チアノーゼ性先天性心疾患の 50% を占めます。主な原因は次のとおりです。

（１）感染：

妊娠初期3か月間に母親がウイルスや細菌の感染症、特に風疹ウイルスやコクサッキーウイルスなどに感染すると、胎児の先天性心疾患の発生率が高まります。

（２）その他の病変：

例えば、羊膜損傷、胎児圧迫、妊娠初期の切迫流産の治療、母親の栄養失調、糖尿病、フェニルケトン尿症、高カルシウム血症、妊娠初期の放射線や細胞毒性薬への曝露、母親の高齢などは、胎児の先天性心疾患の可能性を高めます。

（３）遺伝：

先天性心疾患には、ある程度の家族集積性傾向があり、これは両親の生殖細胞または染色体の異常によって引き起こされる可能性があります。遺伝学的研究によると、先天性心疾患のほとんどは、複数の遺伝子と環境要因の相互作用によって引き起こされると考えられています。

チアノーゼが主な臨床症状で、唇、爪、耳たぶ、鼻先、口腔粘膜などの毛細血管の多い部位に青紫色が現れる。出生時には明らかでないことが多いが、生後3～6か月、または1歳を過ぎると徐々に明らかとなり、加齢とともに徐々に悪化する。一部の子供は知的障害としゃがみ込み現象（数歩歩いた後にしゃがんでしまう）を呈しますが、これは他の奇形の中ではまれです。チアノーゼやしゃがみ込みが見られる場合は、四徴症と診断されることが多いです。しゃがむと下肢が屈曲するため、心臓に戻る静脈血の量が減り、心臓への負担が軽減されます。同時に下肢動脈が圧迫され、全身循環抵抗が増大し、右左シャント量が減少し、低酸素症の症状が一時的に緩和されます。指（足指）のばち状指症は、子供が長期にわたる低酸素症に罹患した場合に発生し、指先と足指の先端の毛細血管が拡張および増殖し、局所の軟部組織と骨組織が肥大します。その後、指（つま先）の先がバチのように腫れ上がり、これを「棍棒状変形」といいます。年長児は、脳低酸素症に関連する頭痛やめまいを訴えることが多いです。

ファロー四徴症の唯一の治療法は手術です。これは比較的重篤な先天性心臓奇形です。外科的治療を行わない場合、自然死亡率は非常に高くなります。統計によると、1歳まで生存するのはわずか66％、3歳まで生存するのは49％、10歳まで生存するのは24％、20歳まで生存するのは10％未満です。 40 歳以上まで生存できるケースはほとんどありません。妊娠中の感染を避け、妊娠前の健康診断をしっかり行うことが、この病気を予防する主な方法です。