過誤腫の危険性は何ですか?

過誤腫はまれな病気です。現在の医学では、その原因はまだ不明です。確認できることは、発達過程において身体の特定の器官内の正常な組織の組み合わせと配置が不適切になることによって引き起こされるということです。次に、過誤腫の危険性について見てみましょう。

ほとんどの学者は、過誤腫は真の腫瘍ではなく、臓器内の正常組織の誤った組み合わせと配置であると常に信じてきました。臓器組織の数、構造、成熟度の不規則な変化は、人体の発達とともにゆっくりと進行し、悪性化することはめったにありません。過誤腫の構成は複雑です。ほとんどは正常組織の異常な発達によって形成された腫瘍様奇形であり、少数は間葉系腫瘍です。脂肪と石灰化は、ほとんどの過誤腫の特徴的な症状です。肺過誤腫では、ポップコーンのような石灰化がみられることが多いです。腎過誤腫は結節性硬化症と併発します。肝過誤腫は、ほとんどが嚢胞性および固形の腫瘤です。肝内胆管過誤腫は、不規則な嚢胞が多数発生したものです。胸壁過誤腫には骨のような密度と混合石灰化が含まれます。視床下部過誤腫はおかしな笑顔をしています。

腎過誤腫は腎実質の良性腫瘍であり、皮質と髄質の両方に発生する可能性があります。病理学的検査の結果、腫瘍の大きさはさまざまで、腎臓の外側や集合管にまで成長する可能性があることが判明しました。完全なカプセルはありませんが、境界は明確です。断面は灰白色、灰黄色、または黄色の混合色で、一部には出血巣が目視できました。顕微鏡的に見ると、腫瘍は成熟した脂肪組織、血管、平滑筋からさまざまな割合で構成さており、線維組織が混ざっている場合もあります。腫瘍出血の主な病理学的根拠は、腫瘍に血管組織が豊富に含まれており、これらの血管の壁の厚さが異なり、弾力性に欠けていることにあると一般に考えられています。血管は曲がりくねって動脈瘤になる可能性があり、わずかな外力で破裂することもあります。大きな過誤腫によっては、十二指腸、胃、その他の臓器の圧迫により消化管の不快感を引き起こす場合があります。大きな過誤腫が突然破裂すると、腰痛や腹部の痛み、血尿などの症状が現れます。重度の大量出血を起こした患者は腹部に腫瘤を感じたり、ショック症状が現れることもあります。腎外症状：顔面の蝶形皮脂腺腫、てんかん、知的障害など。

さらに、2 つの影響要因がある可能性があります。1 つ目は、過誤腫内のさまざまな組織の成熟度が異なり、一部には活発に成長する平滑筋と線維組織が含まれており、これが腫瘍の急速な成長と血液供給の増加につながります。これらの細胞は筋芽細胞や線維芽細胞の特徴を持ち、潜在的に侵襲性があり、悪性化の可能性さえあると考える人もいます。第二に、急速に成長する腫瘍は、隣接する正常な腎組織を圧迫しながら大きさと重量が増加し、正常な腎組織の萎縮や局所的な虚血性壊死を引き起こすため、わずかな外力でも腫瘍と腎臓の境界面で破裂や出血を引き起こす可能性があります。腎過誤腫は良性の病変ですが、治療しないと腫瘍が大きくなり、腎機能の低下や腎不全を引き起こす可能性があります。できるだけ早く外科的治療を受けることをお勧めします。

肺過誤腫はゆっくりと成長し、主に肺の末梢部に発生します。通常は無症状で、健康診断の胸部X線検査で発見されることが多いです。症状としては、咳、痰、喀血、息切れ、胸痛、発熱などが挙げられます。主気管支、大葉気管支、特に気管分岐部の過誤腫は早期に症状が現れ、喘鳴を伴うことが多く、重度の呼吸困難やチアノーゼを引き起こし、喘息と誤診されることもあります。肺葉または主気管支に位置する腫瘍は、内腔の狭窄および部分的な閉塞を引き起こし、二次感染につながります。ほとんどの患者は急性または慢性の肺化膿症のために医療処置を求めます。肺過誤腫の合併症に関する報告はほとんどありません。手術が必要な患者さんの場合、手術方法を慎重に選択し、正常な肺組織を可能な限り温存し、過剰な切除を避けることで、術中および術後の合併症の発生を十分に予防することができます。しかし、腫瘍が大きく、心臓、大血管、肺組織に圧迫症状を引き起こし、胸部変形を引き起こす場合、肺炎、無気肺、気管支拡張症などの合併症も引き起こし、病状を悪化させたり複雑化させたりする可能性があります。

母斑過誤腫症は先天性遺伝性疾患のグループであり、母斑過誤腫症の種類によって予後は異なることがよくあります。色素失調症の皮膚病変は徐々に減少し、色素も薄くなる傾向がありますが、それに伴う脱毛症や歯、目、中枢神経系の病変は皮膚の改善とともに改善しないことがよくあります。症状性てんかんが発生した場合、抗てんかん薬による治療によりてんかんの発症を抑制し、軽減することができます。タイプ II 神経線維腫は手術の結果が悪く、再発しやすい傾向があります。手術後に顔面神経麻痺や難聴が起こることもあります。

過誤腫などの良性腫瘍でも、深刻な害を引き起こす可能性があります。最も一般的な害は腫瘍の破裂と大量出血です。そうなると、ほとんどの患者は腎臓を摘出せざるを得なくなり、重篤な場合には患者の命が危険にさらされる可能性さえあります。