先天性毛細血管奇形血管腫の病理学的特徴

先天性毛細血管奇形血管腫は、ポートワイン染色またはポートワイン染色とも呼ばれ、一般に「赤あざ」として知られ、発生率が毛細血管血管腫に次いで2番目に多い一般的なタイプの血管腫です。病理学的観点から見ると、この病気には次のような特徴があります。

単純性毛細血管拡張症

病理学的研究により、先天性血管発育奇形の病理学的根拠に加えて、先天性毛細血管奇形血管腫では病変周囲の神経分布密度も低下していることが判明しました。この現象は、ポートワイン斑の血管拡張が血管の神経支配の欠如に関連していることを示唆しています。結果はまた、加齢とともに起こる結節性過形成の変化は主に単純な拡大であり、細胞増殖や血管新生は見られないことも示しています。このことから、混合血管腫、ヤマモモ血管腫など、拡大したポートワイン血管腫の従来の名称は、その病理学的特徴と一致していないと考えられます。したがって、現在の臨床推奨は、拡張型ポートワイン血管腫または拡張型毛細血管奇形を使用することです。

合併症を起こしやすい症候群

ポートワイン腫瘤の患者のうち、約 1% ～ 2% に同側軟膜血管奇形がみられます。これは臨床的にはスタージ・ウェーバー症候群または脳顔面血管腫症候群として知られています。クリッペル・トレノネー症候群は、ポートワイン染色、静脈奇形、四肢の長さの異常を特徴とするもう 1 つの一般的な症候群です。この変化は、短い方の手足に影響を及ぼすことが多いです。罹患肢では、軟部組織と骨の過度の肥厚と肥大が見られることが多く、静脈系の形成不全を伴います。さらに、ここに記載されていない、まれな併発症候群も多数存在します。