肝血管腫の原因は何ですか?

肝血管腫はよくある腫瘍ですが、それがどのように形成されるかについてはあまり知られていないかもしれません。もしそれを知っていたら、病気になってから治療するのではなく、事前に予防することができ、それでは損失に見合う価値はありません。肝血管腫の原因を見てみましょう。

1. 原因

肝血管肉腫は悪性度の高い間葉系腫瘍です。ほとんどの患者の病気の原因は不明です。フォークら168件の症例を調査したが、そのうち75%は原因不明であった。近年、海外では化学物質に関連した肝血管肉腫がいくつか報告され注目を集めており、塩化ビニルへの曝露との関連が考えられています。米国の塩化ビニル工場の労働者 1,183 人のうち 7 人が肝血管肉腫を発症し、平均潜伏期間は 17 年でした。合成ステロイド、エストロゲン、避妊薬の服用後に発症するケースも少数あり、潜伏期間は 10 年以上です。

塩化ビニルはポリエチレンの製造過程で生成されるガスです。塩化ビニルは小胞体酵素によって変異原性および発がん性の代謝物に変換され、その後 DNA に共有結合します。実験により、ラットまたは人間が塩化ビニルに長期にわたってさらされると、肝臓血管肉腫が誘発される可能性があることが示されています。無機ヒ素を含む水を飲んだり、ブドウ園で無機ヒ素や硫酸銅などの農薬を使用したりすると、長期にわたる暴露により肝血管肉腫を引き起こす可能性があります。血管肉腫の症例 1 件は広島の原爆爆発から 36 年後に発生し、血管肉腫の症例 1 件は乳がん治療のためのラジウム外部照射から 3 年後に発生しました。この病気は、乾癬の治療に長期にわたって亜ヒ酸カリウムを使用した患者にも見られます。肝血管肉腫を引き起こす他の物質には、ラジウム、無機銅、モノアミン酸化酵素阻害剤などがあります。特発性ヘモクロマトーシスでは血管肉腫が発生するという報告もあります。ヒトの肝血管肉腫の発生に関連する要因。

病態生理学

1. 肉眼的検査: 血管肉腫は多中心性に発生することが多く、肝臓の 2 つの葉に影響を及ぼすことがよくあります。その肉眼的特徴は、直径 1 ～ 15 cm の血液が満たされた嚢胞が多数存在することですが、最も一般的なものは 5 cm です。腫瘍は主に単一の円形で、固形腫瘍はさまざまな大きさで成長し、表面は多結節状で境界は明瞭ですが、被膜はありません。大きな腫瘤はスポンジ状で、最大のものは重さが 3 kg に達し、血栓症や二次壊死を伴う場合があります。断面は灰白色または褐色がかった黄色のゼリー状の光沢のある組織と出血で、壊死巣が交互に並んでいます。腫瘍内には凝固していない血液が詰まった大きな空洞が見られます。コロイド状二酸化トリウムまたは塩化ビニルへの曝露の場合、細網線維症および脾腫もよく見られますが、複合肝硬変はまれです。

2. 病理組織学的検査：腫瘍は、境界不明瞭な紡錘形または不規則な形状の悪性内皮細胞、好酸性細胞質、暗く染色された核、狭いまたは不規則な形状、および大きくまたは小さい核小体で構成されています。それらは好酸球性でもあります。大きく不規則な核や多核細胞も見られます。核分裂は一般的です。腫瘍内には薄壁の静脈が散在している。症例の約半数に造血細胞病巣が認められます。免疫組織学的検査では、腫瘍細胞内に第 VIII 因子関連抗原が存在することが示されます。腫瘍細胞は本来の血管腔に沿って増殖し、末端肝細静脈や門脈枝も増殖を示します。