ファロー四徴症は治りにくいのでしょうか？

ファロー四徴症は治りにくいのでしょうか？この質問に答える前に、ファロー四徴症という病気について理解する必要があります。ファロー四徴症について聞いたことがない人も多いかもしれません。実はこの病気は比較的重篤な病気です。ファロー四徴症は治りにくい病気なのかを理解しましょう。

ファロー四徴症の発生率は、すべての先天性心疾患の約 10% を占め、チアノーゼ性先天性心疾患の 50% を占めます。名前が示すように、ファロー四徴症には、心室中隔欠損、共存大動脈、肺動脈狭窄、右心室肥大という 4 つの心臓奇形があります。その解剖学的構造は多種多様で、非常に重篤な場合があり、多数の側副血管を伴う肺動脈閉鎖症または閉鎖近傍症として現れることもあれば、流出路または肺動脈弁の軽度狭窄を伴う心室中隔欠損症のみの場合もあります。したがって、手術の効果は大きく異なります。

ファロー四徴症は治りにくいのでしょうか？

ファロー四徴症の唯一の治療法は手術です。これは比較的重篤な先天性心臓奇形です。外科的治療を行わない場合、自然死亡率は非常に高くなります。統計によると、1歳まで生存するのはわずか66%です。 49%が3歳まで生存します。 24%は10歳まで生存します。 20歳まで生存するのは10%未満です。 40 歳以上まで生存できるケースはほとんどありません。一般的な死因としては、低酸素症による脳血管障害、脳膿瘍、うっ血性心不全、細菌性髄膜炎などが挙げられます。

1. 根治手術

大多数の小児に対して根治手術を行うことができます。緩和手術（つまり、全身肺シャント）は、肺血管の発達が非常に悪く、根治手術が適切でない場合にのみ検討されます。肺血管の発達後に根治手術を行うことができます。体肺シャントは、体循環と肺循環の間のシャントであり、肺循環の血流を増加させ、酸素化された血液を増加させます。緩和手術では心臓の変形そのものを変えることはできませんが、肺血流を改善し、肺血管の発達を促進し、症状を緩和し、子どもの生存を可能にし、将来の根治手術のための条件を整えることができます。根治手術は効果的であり、ほとんどの子供は完全に通常の生活に戻ることができます。

ファロー四徴症の年長児や成人では、心筋肥大や心筋線維症などの二次的な心臓病変がよく見られますが、これらの患者は肺動脈がより発達していることが多く、手術によってより良い結果が得られることが多いです。心不全を経験していない成人患者でも根治手術を受けることは可能です。

2. 手術の効果

手術の有効性に関しては、近年ファロー四徴症の根治手術の死亡率は大幅に低下しており、乳児・小児の死亡率はわずか1～5％、成人では1.3～14％となっています。もちろん、これはオペレーターの経験に依存します。患者の大多数は手術後に順調に回復します。チアノーゼ、低酸素症などはすぐに消え、手指（足指）のばち状指も徐々に正常に戻ります。彼らは普通に仕事や勉強ができ、結婚して子供を持つことができ、長期の投薬を必要としません。ファロー四徴症の成人患者がすでに重度の心筋線維症を患っている場合、手術後の低心拍出時間はより長くなります。手術後、一定期間安全に生存できれば、効果は良好です。

ファロー四徴症は治りにくいのでしょうか？上記の紹介を通じて、この問題を皆さんが理解していただいたと思います。上記の内容が皆様のお役に立てれば幸いです。