ファロー四徴症の診断方法

ファロー四徴症は非常に恐ろしい病気であり、この病気に苦しむ子供たちが増えているため、多くの親の注目を集めています。親の中にはこの病気についてあまり知らない人もいるため、病気への対処に困難を感じ、特に混乱しているように見える人もいます。ファロー四徴症の検出方法を見てみましょう。

ファロー四徴症 (TOF) は最も一般的な複合先天性心疾患の 1 つで、心室中隔欠損、右室流出路閉塞、大動脈弁逆流、右室肥大の 4 つの心臓奇形を含み、総称して「ファロー四徴症」と呼ばれます。これら 4 つの奇形に加えて、肺動脈狭窄と全身性肺側副血行路も一般的な奇形であり、手術を決定する上で非常に重要です。ファロー四徴症は先天性心疾患全体の約 10% を占めます。適切な時期に治療が行われない場合、主に酸素不足と心不全が原因で、25%の子供が1歳までに、40%の子供が3歳までに、95%の子供が40歳までに死亡します。

ファロー四徴症が子供に及ぼす最も明らかな影響は低酸素症であり、その典型的な症状はチアノーゼで、一般に「紫色」、「青色」、「黒色」または「チアノーゼ」と呼ばれます。軽度のチアノーゼは唇が暗赤色になる症状として現れますが、手足の指先には明らかな症状は現れません。子供が泣いた後にのみ、唇、手指、足指に明らかなチアノーゼが現れます。重度のチアノーゼは、黒っぽい青紫色の唇、耳たぶ、手指、足指の先端に明らかなチアノーゼが現れます。多くの親は、唇の周りの正常な色をチアノーゼとみなします。チアノーゼは口や目の周りではなく、唇に最初に発生することに注意することが重要です。

1. 臨床検査

赤血球数、ヘモグロビン、ヘマトクリットの増加がよく見られ、重症の場合はヘモグロビンが 200 ～ 250 g/L に達することもあります。動脈血酸素飽和度は大幅に低下し、ほとんどの場合 65% から 70% の間で低下します。血小板数が減少し、プロトロンビン時間が延長します。尿タンパク質が陽性となる場合があります。

2. 画像検査

（１）心電図では右軸偏位、右房肥大、右室肥大が認められる。患者の約 20% に不完全右脚ブロックがみられます。

（２）胸部X線検査では、左心室の腰が凹んでおり、心尖部は丸く上向きになっており、大動脈の結節が顕著で、「ブーツ型心臓」となっていることが示された。肺野の血管は繊細です。軽症患者では肺動脈の陥凹は明らかではなく、肺野の血管はわずかに減少しているか正常です。

3. 心エコー検査

心エコー検査は四徴症の診断や手術法の選択に非常に役立ちます。心室中隔欠損の種類や大きさ、心室中隔に乗り上げた大動脈、肺動脈狭窄の位置や程度、僧帽弁や大動脈弁の線維連続性をさまざまな断面から観察することができます。カラードップラーでは、右心室から大動脈へのシャントを示し、左心室の容積と機能を測定することができます。超音波検査では、他の関連する変形があるかどうかもわかります。末梢肺動脈狭窄が疑われる場合は、心血管血管造影検査を行う必要があります。

ファロー四徴症は子供にとって非常に有害です。これは明らかな全身性低酸素症、特に脳低酸素症を引き起こし、子供の成長や知的発達に影響を及ぼす可能性があるため、予防する必要があります。妊婦は、妊娠の最初の 3 か月間は、感染や患者との接触を避け、公共の場所に行く頻度を減らし、喫煙や飲酒を控え、放射線や特定の有毒化学物質への曝露を避ける必要があります。